Вирусная пузырчатка у детей: этиология и симптоматика, основные диагностические критерии и лечебные мероприятия болезни

Вирусная пузырчатка у детей: этиология и симптоматика, основные диагностические критерии и лечебные мероприятия болезни

Пузырчатка у детей, грудничков и новорожденных

Есть такие болезни, о которых мало что могут рассказать даже опытные врачи, поскольку истинная природа их возникновения до конца не выяснена, ученым еще только предстоит понять, что же на самом деле происходит с ребенком. К таким недугам относится и пузырчатка. Безусловно, это очень тяжелая болезнь, но такой диагноз родители малыша не должны воспринимать как приговор. Не каждая пузырчатка грозит летальным исходом. Подробнее об этом недуге и способах борьбы с ним мы расскажем в этой статье.

Что это такое?

Пузырчатка — достаточно редкая и опасная болезнь. В ее основе лежат малоизученные механизмы аутоиммунной атаки на кожные покровы. Под воздействием неких, пока не очевидных для науки факторов, иммунитет начинает вырабатывать антитела к веществам, которые обеспечивают целостность кожных покровов. Они фактически «склеивают» клетки эпителия между собой. Если эти «клеящие» вещества разрушаются, на коже и слизистых оболочках появляются язвы, которые регулярно инфицируются бактериями наподобие стрептококка или золотистого стафилококка.

Более официальное название болезни — пемфигус. Вплоть до середины ХХ века пузырчаткой называли любое заболевание, при котором на коже появляются пузырьки или волдыри. Однако затем были сформулированы главные отличительные признаки пемфигуса — наличие в крови тех самых разрушительных антител. А болезни, связанные с возникновением пузырей, теперь разделяют на истинную пузырчатку — пемфигус и другие пузырчатки, за которыми такое название сохранилось в основном только в народе и по привычке.

Пузырчатка может поразить человека любого возраста и пола. Наиболее опасна она для грудничка, у которого местный иммунитет практически не сформирован. Но и для детей более старшего возраста болезнь представляет реальную угрозу. Во-первых, пузырчатка склонна к прогрессированию. Во-вторых, ребенок при обширных поражениях кожи стремительно теряет жидкость и белки. В-третьих, риск инфицирования чрезвычайно велик, бактерии и грибки могут привести к возникновению сепсиса.

Педиатры пока не подсчитали, сколько детей заражаются пузырчаткой ежегодно, но у взрослых это число находится на уровне 2 новых случаев болезни на 1 миллион населения в год. Наиболее опасно протекает заболевание в странах и регионах с жарким климатом.

Истинная пузырчатка (пемфигус) может быть:

  • обыкновенной (вульгарной);
  • вегетирующей;
  • листовидной;
  • эритематозной;
  • себорейной.

Вульгарная форма заболевания является самой распространенной. На коже, которая визуально является целой, ненарушенной, появляются пузырьки, наполненные серозной жидкостью. Они достаточно легко лопаются и быстро заживают. Наиболее часто первые волдыри появляются в области рта, на слизистой оболочке губ, в районе носогубного треугольника.

Эти пузыри, которые поначалу могут показаться безобидными, с течением времени появляются все чаще и обширнее, распространяясь по всему телу, после того, как они лопаются, остаются розовые экземы. Если в течение полугода — двух лет ребенок не начнет получать адекватное лечение, возможен летальный исход. Вегетирующая форма недуга начинается, как и обыкновенная — с появления разрозненных одиночных пузырей. Однако после того как они лопаются, на коже ребенка остаются не розовые экземы, а сероватые папилломы (вегетации), которые склонны к разрастанию.

Листовидная форма болезни названа так за внешний вид корочек, которые образуются после того, как характерные пузыри начнут лопаться. Особенность болезни заключается в том, что она развивается стремительно, ни о каких месяцах медленного прогресса, как в случае с обычной пузырчаткой, речи не идет. Корочки образуются крупные, и отслаиваются они большими кусками, как листья. К этой форме часто присоединяется эритематозная пузырчатка. По большому счету врачи не делают между ними большого различия, поскольку проявления и прогнозы схожи.

Себорейная форма заболевания начинается с волосистой части головы, с лица. Небольшие пузырьки быстро превращаются в желтоватую корочку (как при себорее, отсюда и название формы). Болезнь прогрессирует медленно, постепенно волдыри начинают появляться на спине, животе, конечностях. При снятии желтовато-коричневатой корочки обнажаются мокнущие экземы.

Есть и другие формы пузырчатки, более распространенные. Однако из общей классификации после уточнения диагностики пемфигуса они «выпали». Но до тех пор, пока их называют пузырчаткой, о них нельзя не сказать. Это:

  • вирусная инфекционная пузырчатка;
  • сифилитическая врожденная пузырчатка.

Вирусная пузырчатка, которую также называют инфекционной, вызывается определенными возбудителями — вирусом Коксаки (вполне определенного его подвида), а также энтеровирусами 71 подвида. Энтеровирусная болезнь может принимать грандиозные масштабы и становиться эпидемической. У детей вирусная форма заболевания проявляется в основном на стопах и ладонях, хотя не исключено появление пузырьков и на половых органах, на попе.

Сифилитическая пузырчатка — внешнее проявление внутриутробного заражения сифилисом. Дети со врожденным сифилисом могут покрыться волдырями с серозным содержимым через несколько дней после своего появления на свет. При этом волдыри будут довольно быстро вскрываться, оставляя розоватые мокнущие экземы. В отношении двух последних форм врачи часто используют понятие «симптом», поскольку оба состояния являются лишь симптомами иного, основного заболевания.

Это значительно облегчает задачу лечащему доктору, который сначала возьмется за терапию основной болезни. При истинной пузырчатке именно это и является затруднительным, ведь истинная причина зачастую остается неизвестной.

Наиболее яркой по клиническим признакам является параопухолевая пузырчатка, которая относится к истинной. В 60% случаев она сопровождает такие тяжелые заболевания, как лейкемия, лимфома. Иногда появление характерных кожных проявлений свидетельствует о начале злокачественного образования и предшествует ему.

Как уже говорилось, старт заболевания совпадает с процессом выработки аутоиммунных агрессивных антител к белкам-десмоглеинам. Именно эти белки и являются той самой «склеивающей» основой, которая обеспечивает соединение клеток эпидермиса между собой. Белки разрушаются, целостность кожи страдает. А бактерии, коих вокруг в избытке, попадая в расслоенную кожу, вызывают возникновение пузырьков.

Какие факторы могут запустить такой патологический процесс, медицине пока до конца неясно. Основной причиной пока считается генетический фактор, предрасположенность к возникновению такого аутоиммунного процесса. Также достаточно серьезно рассматриваются нарушения в центральной нервной системе как возможные факторы, провоцирующие появление пузырчатки. Инфекция, вирус или другой возбудитель также теоретически может спровоцировать начало заболевания, но какой это может быть вирус, наука пока не знает. Прослеживается некая связь между развитием пузырчатки и заражением эндогенными бактериями.

В клинических рекомендациях Минздрава России от 2016 года в качестве возможных провоцирующих неадекватную иммунную реакцию факторов указываются и такие:

  • прием лекарств тиоловой группы (пеницилламин, каптоприл, антибиотики цефалоспориновой группы, иммуномодуляторов);
  • ожоги;
  • герпесвирусы 1,2 и 8 типа;
  • физический контакт с пестицидами;
  • сильный стресс, который пережил ребенок.

Довольно необычно звучит и официальное заявление Минздрава о том, что вызвать пузырчатку могут и некоторые продукты питания, которые богаты танином (лук-порей, манго, малина, розмарин, ванилин, вишня, имбирь, чай и даже самый обычный чеснок).

Выявить настоящую причину заболевания удается далеко не всегда. Факт наличия в организме агрессивных антител лабораторно подтверждается, но установить причину их появления удается очень редко.

Пузырчатка на ранних стадиях может не вызвать никаких опасений. Ребенок чувствует себя хорошо и кроме нескольких небольших пузырьков на коже никаких изменений нет. Ухудшение состояния развивается неизменно и постепенно, по мере увеличения площади пораженной кожи.

Пузырьки характеризуются так называемой вялостью, они достаточно легко вскрываются, кожа над жидким содержимым как будто немного провисает. Первые высыпания при пузырчатке чаще всего локализуются именно в районе полости рта — на слизистых или вокруг губ. Волдыри довольно болезненны.

После того как пузыри вскрываются, на их месте образуются плотные корки или долго не заживающие мокрые экземы. Площадь поражения нарастает, при присоединении бактериальных инфекций появляются локальные загноения, воспалительные очаги, после которых остаются эрозии и экземы еще большего размера. Для этого недуга характерно отсутствие эпителизации тканей после прорыва пузыря. Постепенно эрозии расширяются, сливаются друг с другом.

Признаки всех без исключения форм заболевания проявляются волнообразно. И если вовремя не обратить на них внимания, к симптомам добавятся интоксикация, головные боли, тошнота. Пузырчатка может вызвать смерть пациента.

Диагностика

Поскольку заболевание встречается достаточно редко, врачи-педиатры порой обоснованно затрудняются с постановкой диагноза. Чтобы ничего не напутать, сначала рекомендуется найти отличия от других дерматологических болезней, которые тоже сопровождаются появлением пузырей и волдырей.

Для этого используется метод, который получил название пробы Никольского. Врач слегка трет кожу ребенка около пузыря и в отдалении от него, а также легко подушечкой пальца нажимает на волдырь. Проба считается положительной, если появляются признаки, говорящие о расслоении кожи:

  • при нажатии серозная жидкость растекается в соседние слои кожи;
  • если легко потянуть кож над волдырем, она легко отслаивается в форме ленты, как после солнечного ожога;
  • при трении на здоровом участке кожи заметно смешение верхнего слоя эпидермиса.

Всегда назначается анализ крови на содержание антител к белкам-десмоглеинам. Их наличие говорит о развитии пузырчатки. В некоторых случаях доктор может взять образцы серозной жидкости из пузырей, со дна эрозии, а также назначить дополнительные цитологические и общие исследования (мочи, крови).

Иногда есть необходимость сделать рентгеновский снимок грудного отдела, а также назначить консультации со смежными специалистами — кардиологом, нефрологом, инфекционистом.

Что такое вирусная пузырчатка: симптомы с фото и лечение болезни у детей

Заболевания, поражающие кожные покровы, наиболее часто встречаются именно в детском возрасте. К таким недугам относится и пузырчатка. Болезнь отличается стремительным течением и характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках волдырей. При неправильном или несвоевременном лечении она может стать причиной серьезных осложнений в будущем, поэтому важно знать ее признаки и принципы лечения.

Что за болезнь вирусная пузырчатка и как ею заражаются?

Пузырчатка – это заболевание вирусной природы, при котором на коже образуются волдыри, заполненные прозрачной жидкостью. Их количество стремительно увеличивается, небольшие новообразования могут сливаться и в совокупности с другими волдырями покрывать большие участки тела. Недуг сопровождается зудом и жжением кожных покровов, пациентов мучают сильные боли.

Читать еще:  Грибок на пальцах рук: симптомы, стадии и причины инфекции

Заболевание считается сезонным, наибольшую активность вирус проявляет осенью и весной. Пузыри могут появляться не только на коже, но и на слизистой рта, иногда они распространяются на ягодицы и половые органы.

Заразиться вирусом можно в любом месте. Выделяют два способа инфицирования:

  • посещение общественных мест – детский сад, школа, пляж, транспорт и т. д.;
  • контакт с предметами, к которым прикасался больной человек.

В зоне риска находятся дети со сниженным иммунитетом и наследственной предрасположенностью, а также те малыши, которые не придерживаются правил личной гигиены. К инфицированию приводит недостаточная обработка продуктов и отсутствие привычки мыть руки после посещения улицы.

Стоит помнить, что к заболеванию не вырабатывается стойкий иммунитет. Штаммов пузырчатки много, и малыш получает иммунную защиту только от того, которым переболел. По этой причине родителям деток, которые уже столкнулись с данным заболеванием, стоит сохранять бдительность.

Различия истинной и вирусной пузырчатки

В медицине существуют несколько классификаций недуга, однако выделяют две основные формы пузырчатки:

  • Истинная. Сочетает несколько разновидностей болезней, которые опасны для человека. Прогрессирование недуга и появление осложнений могут привести к летальному исходу.
  • Неакантолитическая. Протекает относительно легко и менее опасна для человека.

Причины болезней

Вирусная пузырчатка является инфекционным заболеванием, которое развивается вследствие заражения вирусом Коксаки. Главным условием для появления недуга является ослабленный иммунитет, однако риск инфицирования увеличивается при следующих факторах:

  • врожденные аутоиммунные заболевания;
  • гормональные нарушения;
  • патологии ЦНС;
  • негативное действие окружающей среды;
  • падение иммунитета из-за приема сильнодействующих лекарств;
  • несоблюдение правил гигиены;
  • контакт с предметами общего пользования.

Эти два типа патологии легко спутать из-за схожести признаков. Однако в отличие от истинной пузырчатки, вирусная достаточно легко лечится и не представляет угрозы для жизни человека.

Симптомы истинной пузырчатки

Существует несколько разновидностей истинной пузырчатки, и в зависимости от формы симптомы могут различаться:

  1. Обыкновенная (или энтеровирусная) встречается наиболее часто. У пациентов формируются волдыри без признаков воспаления. Без лечения они могут сливаться, образовывая большие очаги поражения.
  2. Эритематозная. На теле и лице образуются красные пятна, покрытые корками. На коже головы под волосяным покровом появляется себорея. Недуг тяжело поддается терапии.
  3. Листовидная. Образующиеся пузыри практически не возвышаются над кожей. Корочки заживающих язв имеют свойство наслаиваться друг на друга.
  4. Вегетирующая. На теле появляются эрозии с неприятным запахом. Пятна часто имеют гнойное содержимое.
  5. Бразильская. Встречается исключительно в Бразилии, поражает людей разного возраста.

Симптомы вирусной пузырчатки

Вирусная пузырчатка имеет семидневный инкубационный период. Первый признак болезни – недомогание. Волдыри появляются спустя 2–3 дня, причем иногда их образование сопровождается сыпью. Пузыри возникают единично или сразу захватывают большие участки кожи, сливаясь в один большой очаг, как показано на фото.

Вирусная пузырчатка у детей сопровождается симптомами:

  • повышение температуры тела и лихорадка;
  • появление гиперемированных очагов с волдырями, содержащими жидкость;
  • кашель, ринит, боль в горле;
  • образование пузырей и ран на слизистых оболочках;
  • наличие корок на месте лопнувших пузырей;
  • слабость;
  • потеря аппетита;
  • нарушение сна;
  • снижение массы тела.

Первые участки с волдырями возникают на слизистых оболочках, а потом распространяются дальше, однако они могут наблюдаться и на теле – лице, конечностях. При сложной форме заболевания пузыри появляются даже на ладонях.

Возраст больных

Вирусной пузырчатке больше подвержены дети до 10 лет, поскольку несовершенная иммунная система не в состоянии справиться со всеми внешними раздражителями. Заразиться может даже новорожденный ребенок с 20 дня жизни – до этого возраста малыш еще защищен материнским иммунитетом. Среди взрослого населения недуг встречается очень редко, но может возникнуть у людей, которые недавно переболели вирусной инфекцией. Истинная пузырчатка, согласно статистике, поражает людей старше 40 лет.

Пузырчатка, вызванная вирусом Коксаки

Течение болезни

Симптомы заболевания проявляются не сразу – обычно проходит от пары дней до недели. Первые признаки напоминают обычную простуду:

  • ребенок жалуется на усталость, становится сонливым и мало играет;
  • у него ухудшается аппетит и настроение;
  • температура поднимается до отметки 38,5°С;
  • ощущается боль в горле.

В некоторых случаях малыш жалуется на головную боль, у него появляется насморк, кашель, понос. Такое состояние длится до 36 часов, температура может держаться несколько дней. После этого состояние ребенка улучшается, но начинают беспокоить другие симптомы:

  • пузыри овальной формы (при присоединении бактериальной инфекции их цвет с прозрачного меняется на белесый);
  • волдыри имеют красный ободок, болят и зудят;
  • после их вскрытия образуются эрозии до 3 мм в диаметре;
  • язвы покрываются корками, которые отпадают на 2–3 день и оставляют темные пятна (иногда они отсутствуют).

Волдыри образуются на кистях, стопах, редко – на ягодицах, бедрах и половых органах (рекомендуем прочитать: по каким причинам у ребёнка на ладошках могут образовываться волдыри?). Возможно увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов. Если болезнь поражает конечности, у пациента могут отслаиваться ногти, но этот процесс обратимый.

Если высыпания появляются в ротовой полости, они быстро лопаются – на месте пузырей образуются болезненные язвы. Чаще всего они располагаются на языке и внутренней поверхности щек, иногда затрагивают и небо. У ребенка появляется неприятный запах изо рта, малыш отказывается от пищи. Пузырчатка, развивающаяся во рту, может напоминать ангину, поэтому для постановки верного диагноза нужно обращаться к инфекционисту. Это нужно для того, чтобы врач не назначил антибиотики, содержащие пенициллин, – они лечат ангину, но при энтеровирусной инфекции вызывают образование мелких пятен (сыпи).

Инфекционный агент сохраняется в организме около 3-х месяцев, вирус выделяется с калом. Чтобы не допустить инфицирования других членов семьи, стоит тщательно следить за гигиеной малыша.

Отличия от герпетической инфекции и гонореи

Среди симптомов пузырчатки основными являются возникновение волдырей и болезненных эрозий, которые поражают слизистые оболочки рта и половых органов. Этим она сходна с герпесом, однако есть и специфические отличия.

Образования при пузырчатке имеют овальную или грушевидную форму, они склонны к увеличению в размерах и вскрытию при легком прикосновении. При герпесе волдыри мелкие, чаще локализуются в уголках рта и на кайме губ, на крыльях носа и в области других естественных отверстий. Один очаг содержит 2–10 пузырьков, которые расположены группами и в диаметре достигают не более 1,5 см.

При гонорее, как и при пузырчатке, также поражаются слизистые оболочки, однако язвы имеют красный цвет, а из ранок выделяется гнойное содержимое. Кроме характерной сыпи на гениталиях, происходит поражение слизистой внутри влагалища, прямой кишки и мочевого канала.

Лечение заболевания

При незначительном поражении кожи и слизистых лечение не назначается. Как правило, симптомы проходят самостоятельно через 1–1,5 недели. Чтобы облегчить боль и снизить температуру, доктор может посоветовать давать ребенку Ибупрофен, Нурофен или Парацетамол. Если спустя 7 дней признаки болезни не исчезают, необходимо повторно пройти диагностику и обратиться к врачу для коррекции лечения.

Сложная форма пузырчатки со стремительным прогрессированием и поражением больших участков мягких тканей требует сложной терапии (иногда в условиях стационара). Обычно для лечения детей используются препараты:

  1. Виферон – противовирусное средство, которое можно применять для малышей от 1 месяца. Свеча вводится дважды в день, курс лечения составляет до 10 суток.
  2. Цитостатики, например, Сандиммун. Средства необходимы для блокировки дальнейшего распространения высыпаний. Медикамент используется дважды в день в течение 5 суток. Он разрешен с 6-летнего возраста.
  3. Глюкокортикостероиды, например Дексаметазон. Длительность терапии составляет не более 3 дней.

Поскольку волдыри и язвочки доставляют малышу дискомфорт, они подлежат регулярной обработке. Наиболее часто используются препараты:

  1. Хлоргексидин – применяется для протирания кожи дважды в день на протяжении 5 суток. Средство разрешено с 7-летнего возраста.
  2. Мирамистин – антисептик, который можно использовать с 1-го месяца. Перед обработкой кожи жидкость нужно развести водой в пропорции 1:1.
  3. Орасепт – противомикробный препарат для обеззараживания полости рта. Используется для детей с 3 лет. Полоскания проводятся дважды в день в течение 5 суток.
  4. Специальные комбинированные болтушки-антисептики, которые изготавливаются по индивидуальному рецепту.

В зависимости от сложности заболевания врач может назначить физиотерапию: электрофорез, магнитотерапию, электростимуляцию мочевого пузыря. Этот вид лечения применяется для детей в возрасте от 1 месяца.

Режим и питание во время болезни

Пузырчатка у детей лечится в домашних условиях. Родителям важно придерживаться определенных рекомендаций:

  • чаще менять постельное белье;
  • не позволять малышу расчесывать пузыри, чтобы избежать бактериальной инфекции;
  • уменьшить физические нагрузки на ребенка;
  • ежедневно проводить влажную уборку;
  • несколько раз в день проветривать комнату;
  • уделять повышенное внимание личной гигиене малыша.

Во время лечения важно придерживаться диеты – пища должна быть богата белками и витаминами, из рациона нужно полностью исключить жиры и углеводы. При кормлении новорожденных лучше отказаться от прикорма и давать только грудное молоко. Пища детей старше должна быть жидкой (пюре, протертые каши), комнатной температуры.

Важно следить за питьевым режимом ребенка – если он отказывается от употребления жидкости, ему можно предложить рассасывать кубики замороженного сока или воды. Лед поможет уменьшить боль и позволит поддерживать водно-солевой баланс.

Как избежать заражения?

Профилактика заболевания главным образом направлена на укрепление иммунитета и обучение ребенка правилам гигиены. Для предотвращения заражения необходимо:

  • обеспечить малыша индивидуальными средствами гигиены (полотенцем, зубной щеткой и т. д.);
  • поддерживать чистоту жилища и одежды ребенка;
  • своевременно лечить любые заболевания;
  • обеспечить полноценное питание и давать аптечные комплексы витаминов в соответствии с возрастом (если они назначены врачом).
Читать еще:  Уход за ногтями: основные правила и рецепты красоты

Если произошел контакт с больным человеком, нужно начать принимать Кальций D3, Кальция глюконат или другие схожие по составу препараты. Малышу нужно обеспечить полноценное питание, богатое витаминами.

Что такое пузырчатка новорожденных

Этиология пузырчатки новорожденных

Пузырчатку новорожденных вызывает золотистый стафилококк. Редко, в 1,6% случаев, вместе с этим возбудителем выявляют другие бактерии: стрептококки и диплококки. Стафилококк – это условно-патогенный микроорганизм, он широко распространен в окружающей среде и вызывает заболевание при определенных условиях. У 40% населения он постоянно присутствует на коже и слизистых оболочках без проявлений болезней.

Пузырчатка новорожденных проявляется гнойными высыпаниями на коже и тяжелой интоксикацией

Новорожденные особенно восприимчивы к этой инфекции в силу следующих анатомических и физиологических особенностей.

  1. Толщина кожи. У ребенка она в 2–3 раза тоньше, чем у взрослого человека.
  2. Строение эпидермиса. Верхний, роговой слой кожи состоит всего из 2–3 рядов рыхлых клеток. Это делает его нежным и легкоранимым. Под действием факторов окружающей среды он активно слущивается, приводя к сильному шелушению кожи младенца в первые дни после родов.
  3. Щелочная реакция кожи. рН 6 и выше способствует росту и размножению бактерий на поверхности кожи.
  4. Повышенная влажность и всасывающая способность кожного покрова.
  5. Наличие соединительной ткани. Волокна коллагена и эластина в коже развиты плохо, они не образуют перемычек. Это обеспечивает хорошую растяжимость кожи, что нужно растущему организму, но при попадании инфекции это способствует ее быстрому распространению по всему кожному покрову.
  6. Кровоснабжение. Около 2/3 всего объема крови новорожденного находится в сосудах кожи. Это также влияет на скорость распространения инфекционного процесса.
  7. Плохая терморегуляция. Ребенок быстро переохлаждается или перегревается, что повышает риск инфицирования.
  8. Слабый иммунитет. Материнский иммуноглобулин быстро исчезает из крови ребенка, а свой он продуцирует очень медленно.

Все эти особенности приводят к тому, что защитная функция кожи новорожденного развита очень слабо. При наличии микротравм, плохом уходе и незрелости иммунитета возбудитель проникает в кожу, вызывая ее молниеносное воспаление. Особенно восприимчивы к заболеванию недоношенные дети.

Усугубляет ситуацию тот факт, что, по статистике, до 35% медицинского персонала родильных учреждений инфицированы золотистым стафилококком. Заражение пузырчаткой новорожденных происходит в первые дни жизни малыша, когда он еще находится в роддоме. Заболевание настолько заразно, что вызывает вспышки и эпидемии в родильных отделениях с поражением сразу нескольких младенцев. Поэтому второе название болезни – эпидемическая пузырчатка.

Симптомы эпидемической пузырчатки

Заболевание начинается на 3–5 день жизни ребенка, реже – на 8–10. Для него характерно появление на коже полиморфной сыпи в виде пузырьков и пустул, которые самопроизвольно вскрываются с образованием эрозий. Сыпь локализуется на туловище, конечностях и в области крупных складок. В запущенных случаях она может поражать слизистую оболочку носа, рта, глаз и наружных половых органов.

Эпидемическая пузырчатка высокозаразна и способна вызывать эпидемии в роддомах

На протяжении болезни высыпания проходят 3 стадии развития.

  1. Эритематозная. Кожа краснеет, отекает и покрывается пузырьками, заполненными светлой жидкостью.
  2. Эксфолиативная. Содержимое пузырей становится мутным. Их тонкая стенка легко прорывается, эпителий отслаивается и образуются болезненные эрозии.
  3. Регенеративная. Эрозии покрываются серозно-гнойными корками и заживают. У детей высока способность кожи к восстановлению – после пузырчатки рубцов не остается. На месте бывших эрозий появляется пигментация, но и она бесследно исчезает через 10–15 дней.

Стафилококк выделяет токсические вещества, которые не только повреждают кожу, но и влияют на общее состояние новорожденного: он становится вялым, отказывается от кормления, не набирает вес.

Специалисты выделяют две формы течения пузырчатки новорожденных.

  • Доброкачественная. Сыпь появляется на отдельных участках тела. Пузырьки единичные, размером до 1 см. Температура тела не превышает 38°С. Болезнь хорошо лечится, и через 2–3 недели ребенок выздоравливает.
  • Злокачественная. Высыпания покрывают обширные участки тела. Элементы сыпи достигают 2–3 см в диаметре, могут сливаться между собой. У ребенка наблюдаются лихорадка, рвота и понос. Заболевание плохо поддается лечению, склонно к рецидивам, часто осложняется сепсисом. Прогноз неблагоприятный, возможен летальный исход.

Доброкачественная форма пузырчатки похожа на другое бактериальное заболевание – везикулопустулез. Оно развивается у новорожденных при перегревании и связано с воспалением потовых желез с образованием мелких пустул, размером с просяное зерно. Они покрывают все тело малыша, в том числе волосистую часть головы. При правильном уходе заболевание не распространяется и выздоровление наступает через 5–7 дней.

Диагностика пузырчатки новорожденных

Диагноз устанавливают на основе осмотра и данных анамнеза. В пользу пузырчатки свидетельствуют характерные высыпания и возраст ребенка. Важный диагностический критерий – положительный симптом Никольского: появление шелушения и отслаивания эпителия при потирании здоровой на вид кожи.

В общем анализе крови ребенка наблюдаются характерные признаки бактериальной инфекции: лейкоцитоз и повышенная СОЭ. Обнаружение золотистого стафилококка при бактериологическом исследовании крови и содержимого пустул позволяет окончательно подтвердить диагноз.

Пузырчатка может быть следствием врожденного сифилиса.

Сифилитическая пузырчатка имеет свои отличительные особенности. При ней сыпь появляется уже в первые дни жизни малыша, преимущественно на ладонях и подошвах. Под пузырями определяется плотный инфильтрат, а в их содержимом обнаруживаются возбудители заболевания – бледные трепонемы. У новорожденного могут присутствовать другие симптомы сифилиса: положительная реакция Вассермана, ринит, поражение костей.

Лечение пузырчатки новорожденных

Независимо от формы и тяжести симптомов, терапия осуществляется в условиях стационара. Клинические рекомендации ведения пациентов с пузырчаткой следующие.

  • Строгая изоляция. Болезнь очень заразна, поэтому следует оградить здоровых детей от инфицированных. Важно соблюдать меры асептики и антисептики: использовать стерильные инструменты, чаще менять белье.
  • Антибактериальная терапия. Назначают препараты пенициллинового ряда внутримышечно.
  • Стимуляция иммунитета. Для поддержания защитной функции организма используют иммуноглобулин, антистафилококковый гамма-глобулин.
  • Дезинтоксикация. Для выведения из организма токсинов назначают внутривенные вливания глюкозы и водно-солевых растворов.
  • Пробиотики для нормализации микрофлоры кишечника.
  • Обработка высыпаний антисептиками: йодом, бриллиантовой зеленью. Хороший эффект дают ванны с отварами чистотела, ромашки, коры дуба.

Своевременно начатая терапия способствует благоприятному исходу болезни, но лучше не допускать ее развития. Профилактика заболевания включает в себя соблюдение правил личной гигиены матерью и медицинским персоналом. Первостепенное значение имеет правильный уход за новорожденным, особенно это касается недоношенных детей.

Золотистый стафилококк является одной и четырех главных причин внутрибольничной инфекции. Пузырчатка ярко демонстрирует, насколько он опасен для здоровья и жизни новорожденных детей. Регулярная санация медицинских работников и соблюдение санитарно-гигиенических норм в родильных отделениях поможет снизить частоту этого заболевания.

Пузырчатка у детей

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

МКБ 10: L10
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Пузырчатка охватывает группу аутоиммунных, опасных для жизни буллезных заболеваний, характеризующихся вялыми пузырями и эрозиями слизистых оболочек и кожи [1-3]. Опасность болезни обусловлена ее прогрессирующим течением, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции, которые могут привести к сепсису и/или порокам сердца.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 290 клиник из 4 стран

— 1 место — 800 руб / 4 500 тг в мес.

— Регистратура + Касса — 15 800 руб / 79 000 тг в год

Узнать больше

+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16

office@medelement.com

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— С нами работают 250 клиник из 4 стран

— Подключение 1 рабочего места — 800 руб / 4500 тг в месяц

— Регистратура + Касса — 15 800 руб / 79 000 тг в год

Узнать больше / +7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 / office@medelement.com

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

L10.9 — Пузырчатка неуточненная

Этиология и патогенез

Заболевание возникает в результате формирования аутоантител класса IgG, вызывающих разрушение белков десмоглеина-3, десмоглеина-1, что в последующем приводит к нарушению связей между эпидермальными кератиноцитами [4]. В связи с этим возникает супрабазальный акантолиз — отделение клеток друг от друга. Предполагается также, что аутоантитела при пузырчатке непосредственно вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов (трансглютаминаз), которые ответственны за межклеточную адгезию, что также приводит к акантолизу.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

У детей так же, как и у взрослых, обычно первые высыпания начинают появляться на слизистых оболочках полости рта, губ. Субъективно вызывают болезненность и препятствуют приему пищи, разговору, проглатыванию слюны. Реже встречается поражение слизистых глаза, носа, глотки, пищевода и ректальные повреждения.
Вовлечение кожного покрова может появиться через несколько недель или спустя месяцы после первого возникновения симптомов на слизистых оболочках. Пузыри с прозрачным содержимым на неэритематозном фоне сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток), вскрываясь, образуют постпузырные эрозии. Характер высыпаний может быть как очаговый, так и множественный. Излюбленная локализация: себорейные зоны (волосистая часть головы, лицо, грудь, межлопаточная область), интертригенозные — подмышечные впадины, конечности. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения. При отсутствии лечения почти всегда наблюдается ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и, в конечном итоге, фатальный исход. При пузырчатке всегда наблюдается положительный симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на визуально здоровой коже вдали от очага поражения.

Читать еще:  Удаление мозолей лазером на пальцах ног (сухой, стержневой): больно или нет, преимущества и недостатки процедуры, правила подготовки

Листовидная пузырчатка (включает редкую эритематозную пузырчатку) характеризуется волнообразным течением с образованием вялых пузырей, преимущественно в себорейных зонах, повторно появляющихся на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием плотных пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Нет вовлечения слизистых оболочек. Симптом Никольского положительный как в очагах поражения, так и на визуально здоровой коже. К данной форме также относится пузырчатка, характерная для определённых регионов (бразильская пузырчатка, тунисская пузырчатка) [15].

Вегетирующая пузырчатка подразделяется на 2 типа: тип Аллопо и тип Нойманна. При типе Аллопо первичные очаги могут представлять собой скорее пустулы, чем пузыри и чаще локализуются на сгибах. Данный тип может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. При типе Нойманна поражается периорифициальная область в виде вегетаций, которые могут растрескиваться и выделять серозную жидкость. Очаги поражения носят гипертрофичный и веррукозный характер. Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. Тип Нойманна в терминальной стадии напоминает вульгарную пузырчатку.

Параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS) сочетается с неблагоприятными заболеваниями, такими как: неходжкинская лимфома, хроническая лимфоцитарная лейкемия, тимома или болезнь Кэстлмена. Данное сочетание болезней встречается более чем в 65% случаев. Кроме того, признаки PNP/PAMS могут предшествовать данным патологиям. Сама же пузырчатка проявляется поражением слизистой оболочки: первоначально возникает ограниченный хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Нередко наблюдается конъюнктивит и кератит. Рубцующиеся процессы приводят к нарушению глотания и даже к гастроэзофагальному рефлюксу. Кожная полиморфная сыпь проявляется признаками, напоминающими реакцию «отторжение трансплантата». При данной форме характерно поражение ладоней. Самыми сложными и опасными характерными проявлениями могут стать поражения лёгких (альвеолит, облитерирующий бронхиолит, легочный фиброз), часто приводящие к смертельному исходу.

Диагностика

Одним из критериев постановки диагноза является выявление при физикальном обследовании, характерных для пузырчатки высыпаний на кожном покрове. В связи с крайне низким уровнем заболеваемости пузырчаткой в детском возрасте необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими буллёзными дерматозами.

Комментарии: все клинические формы пузырчатки характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим при отсутствии лечения к нарушению общего состояния пациентов, а в некоторых случаях — к летальному исходу.

— хороший ответ на системные глюкокортикостероиды.

• При проведении клинического осмотра рекомендовано проводить измерение роста и массы тела, температуры тела, частоты дыхательных движений, частоты сердечных сокращений, артериального давления, оценку состояния кожного покрова и слизистых оболочек; определение и оценка симптома Никольского; оценка акта глотания пищи, а также речевой функции; выявление гепатоспленомегалии, лимфаденопатии.

Комментарии: осуществляется путём забора биоптата вблизи поражённой кожи (до 1 см). При вульгарной и листовидной пузырчатке в эпидермисе выявляются иммуноглобулины класса G. При параопухолевой пузырчатке в дермально-эпидермальной зоне наблюдается содержание иммуноглобулинов класса G и/или С3 компонента комплемента. В случае, если выявляются только иммуноглобулины класса А, диагноз пузырчатка IgA не вызывает сомнений.

(Уровень убедительности рекомендаций -1; уровень достоверности доказательств — С)

Что такое пузырчатка новорожденных

Этиология пузырчатки новорожденных

Пузырчатку новорожденных вызывает золотистый стафилококк. Редко, в 1,6% случаев, вместе с этим возбудителем выявляют другие бактерии: стрептококки и диплококки. Стафилококк – это условно-патогенный микроорганизм, он широко распространен в окружающей среде и вызывает заболевание при определенных условиях. У 40% населения он постоянно присутствует на коже и слизистых оболочках без проявлений болезней.

Пузырчатка новорожденных проявляется гнойными высыпаниями на коже и тяжелой интоксикацией

Новорожденные особенно восприимчивы к этой инфекции в силу следующих анатомических и физиологических особенностей.

  1. Толщина кожи. У ребенка она в 2–3 раза тоньше, чем у взрослого человека.
  2. Строение эпидермиса. Верхний, роговой слой кожи состоит всего из 2–3 рядов рыхлых клеток. Это делает его нежным и легкоранимым. Под действием факторов окружающей среды он активно слущивается, приводя к сильному шелушению кожи младенца в первые дни после родов.
  3. Щелочная реакция кожи. рН 6 и выше способствует росту и размножению бактерий на поверхности кожи.
  4. Повышенная влажность и всасывающая способность кожного покрова.
  5. Наличие соединительной ткани. Волокна коллагена и эластина в коже развиты плохо, они не образуют перемычек. Это обеспечивает хорошую растяжимость кожи, что нужно растущему организму, но при попадании инфекции это способствует ее быстрому распространению по всему кожному покрову.
  6. Кровоснабжение. Около 2/3 всего объема крови новорожденного находится в сосудах кожи. Это также влияет на скорость распространения инфекционного процесса.
  7. Плохая терморегуляция. Ребенок быстро переохлаждается или перегревается, что повышает риск инфицирования.
  8. Слабый иммунитет. Материнский иммуноглобулин быстро исчезает из крови ребенка, а свой он продуцирует очень медленно.

Все эти особенности приводят к тому, что защитная функция кожи новорожденного развита очень слабо. При наличии микротравм, плохом уходе и незрелости иммунитета возбудитель проникает в кожу, вызывая ее молниеносное воспаление. Особенно восприимчивы к заболеванию недоношенные дети.

Усугубляет ситуацию тот факт, что, по статистике, до 35% медицинского персонала родильных учреждений инфицированы золотистым стафилококком. Заражение пузырчаткой новорожденных происходит в первые дни жизни малыша, когда он еще находится в роддоме. Заболевание настолько заразно, что вызывает вспышки и эпидемии в родильных отделениях с поражением сразу нескольких младенцев. Поэтому второе название болезни – эпидемическая пузырчатка.

Симптомы эпидемической пузырчатки

Заболевание начинается на 3–5 день жизни ребенка, реже – на 8–10. Для него характерно появление на коже полиморфной сыпи в виде пузырьков и пустул, которые самопроизвольно вскрываются с образованием эрозий. Сыпь локализуется на туловище, конечностях и в области крупных складок. В запущенных случаях она может поражать слизистую оболочку носа, рта, глаз и наружных половых органов.

Эпидемическая пузырчатка высокозаразна и способна вызывать эпидемии в роддомах

На протяжении болезни высыпания проходят 3 стадии развития.

  1. Эритематозная. Кожа краснеет, отекает и покрывается пузырьками, заполненными светлой жидкостью.
  2. Эксфолиативная. Содержимое пузырей становится мутным. Их тонкая стенка легко прорывается, эпителий отслаивается и образуются болезненные эрозии.
  3. Регенеративная. Эрозии покрываются серозно-гнойными корками и заживают. У детей высока способность кожи к восстановлению – после пузырчатки рубцов не остается. На месте бывших эрозий появляется пигментация, но и она бесследно исчезает через 10–15 дней.

Стафилококк выделяет токсические вещества, которые не только повреждают кожу, но и влияют на общее состояние новорожденного: он становится вялым, отказывается от кормления, не набирает вес.

Специалисты выделяют две формы течения пузырчатки новорожденных.

  • Доброкачественная. Сыпь появляется на отдельных участках тела. Пузырьки единичные, размером до 1 см. Температура тела не превышает 38°С. Болезнь хорошо лечится, и через 2–3 недели ребенок выздоравливает.
  • Злокачественная. Высыпания покрывают обширные участки тела. Элементы сыпи достигают 2–3 см в диаметре, могут сливаться между собой. У ребенка наблюдаются лихорадка, рвота и понос. Заболевание плохо поддается лечению, склонно к рецидивам, часто осложняется сепсисом. Прогноз неблагоприятный, возможен летальный исход.

Доброкачественная форма пузырчатки похожа на другое бактериальное заболевание – везикулопустулез. Оно развивается у новорожденных при перегревании и связано с воспалением потовых желез с образованием мелких пустул, размером с просяное зерно. Они покрывают все тело малыша, в том числе волосистую часть головы. При правильном уходе заболевание не распространяется и выздоровление наступает через 5–7 дней.

Диагностика пузырчатки новорожденных

Диагноз устанавливают на основе осмотра и данных анамнеза. В пользу пузырчатки свидетельствуют характерные высыпания и возраст ребенка. Важный диагностический критерий – положительный симптом Никольского: появление шелушения и отслаивания эпителия при потирании здоровой на вид кожи.

В общем анализе крови ребенка наблюдаются характерные признаки бактериальной инфекции: лейкоцитоз и повышенная СОЭ. Обнаружение золотистого стафилококка при бактериологическом исследовании крови и содержимого пустул позволяет окончательно подтвердить диагноз.

Пузырчатка может быть следствием врожденного сифилиса.

Сифилитическая пузырчатка имеет свои отличительные особенности. При ней сыпь появляется уже в первые дни жизни малыша, преимущественно на ладонях и подошвах. Под пузырями определяется плотный инфильтрат, а в их содержимом обнаруживаются возбудители заболевания – бледные трепонемы. У новорожденного могут присутствовать другие симптомы сифилиса: положительная реакция Вассермана, ринит, поражение костей.

Лечение пузырчатки новорожденных

Независимо от формы и тяжести симптомов, терапия осуществляется в условиях стационара. Клинические рекомендации ведения пациентов с пузырчаткой следующие.

  • Строгая изоляция. Болезнь очень заразна, поэтому следует оградить здоровых детей от инфицированных. Важно соблюдать меры асептики и антисептики: использовать стерильные инструменты, чаще менять белье.
  • Антибактериальная терапия. Назначают препараты пенициллинового ряда внутримышечно.
  • Стимуляция иммунитета. Для поддержания защитной функции организма используют иммуноглобулин, антистафилококковый гамма-глобулин.
  • Дезинтоксикация. Для выведения из организма токсинов назначают внутривенные вливания глюкозы и водно-солевых растворов.
  • Пробиотики для нормализации микрофлоры кишечника.
  • Обработка высыпаний антисептиками: йодом, бриллиантовой зеленью. Хороший эффект дают ванны с отварами чистотела, ромашки, коры дуба.

Своевременно начатая терапия способствует благоприятному исходу болезни, но лучше не допускать ее развития. Профилактика заболевания включает в себя соблюдение правил личной гигиены матерью и медицинским персоналом. Первостепенное значение имеет правильный уход за новорожденным, особенно это касается недоношенных детей.

Золотистый стафилококк является одной и четырех главных причин внутрибольничной инфекции. Пузырчатка ярко демонстрирует, насколько он опасен для здоровья и жизни новорожденных детей. Регулярная санация медицинских работников и соблюдение санитарно-гигиенических норм в родильных отделениях поможет снизить частоту этого заболевания.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector