Бляшечная склеродермия: эпидемиология и этиология заболевания, клиническая картина и симптоматика, лечебные мероприятия

Бляшечная склеродермия: эпидемиология и этиология заболевания, клиническая картина и симптоматика, лечебные мероприятия

Склеродермия

Склеродермия – это заболевание из группы системных болезней соединительной ткани, которое характеризуется нарушением микроциркуляции, воспалением, фиброзом. У пациентов отмечается плотный отек и индурация кожи лица, пальцев рук, иногда кистей, стоп, туловища. Пальцы теряют подвижность, развиваются контрактуры суставов, лицо приобретает маскообразный вид. При системном характере патологического процесса помимо кожи поражаются внутренние органы с формированием полиорганной недостаточности. Диагностика основана на данных осмотра, лабораторных и инструментальных тестов. Лечение предполагает назначение препаратов, замедляющих фиброзирование и нарушения трофики.

Общие сведения

Первое упоминание болезни относится к 1643 году. Термин «склеродермия», который дословно переводится как «твердая кожа», появился в 1847 году. Характерное для синдрома Рейно описание окраски кожных покровов и температуры пальцев было сделано в 1862 году. Распространенность патологии в европейских странах составляет порядка 250 случаев на 1 млн. населения. Дебют возможен в любом возрасте, но чаще всего патология диагностируется в возрастном диапазоне 30-60 лет. 75% от общего числа взрослых заболевших – пациентки женского пола в возрасте 55-60 лет. Описаны случаи развития склеродермии у новорожденных.

Причины склеродермии

До настоящего времени исследователям не удалось выявить отдельные значимые причинные факторы развития заболевания. Считается, что в основе патологии лежит сочетание целого ряда неблагоприятных внешних и внутренних воздействий. Специалисты в сфере ревматологии выделяют следующие основные причины возникновения склеродермии:

  • Генетическую предрасположенность. В научной литературе описаны семейные случаи болезни. У заболевших обнаружено нестабильное строение хромосом, наличие определенных генов главного комплекса гистосовместимости, которые приводят к выработке специфических антител к элементам соединительной ткани, клеткам внутренней выстилки сосудов.
  • Физические, химические воздействия. Нарушения могут быть вызваны длительным воздействием вибрации, низких температур. Негативное влияние оказывают химические соединения, которые поступают в организм человека с продуктами питания, при контакте со средствами бытовой химии, токсическими веществами на производстве.
  • Дефекты иммунного ответа. Описаны эпизоды развития очаговой склеродермии после введения вакцин и сывороток, переливания крови и ее отдельных компонентов, перенесенных острых инфекционных заболеваний (туберкулез, скарлатина, рожа, дифтерия). В ответ на проникновение чужеродных агентов начинают синтезироваться агрессивные аутоантитела.

Основными звеньями патогенеза склеродермии являются нарушения в работе иммунной системы, избыточное развитие соединительной ткани, прогрессирующие нарушения кровообращения. В тканях активизируется синтез интерлейкинов, происходит накопление антител к клеткам соединительной ткани и интимы сосудов. Повреждение провоцирует развитие мукоидного набухания внутренней оболочки сосудов, активное деление гладкомышечных клеток, замедление тока крови, тромбозы.

Нарушение кровообращения является причиной прогрессирующей ишемии тканей. Активированные тучные клетки в дерме вырабатывают гистамин и трансформированный фактор роста, происходит активная пролиферация фибробластов, избыточный синтез коллагена. Быстрый рост соединительной ткани является причиной фиброза. Вследствие замещения паренхимы органов рубцовой тканью развивается органная недостаточность.

Классификация

Признаки заболевания многообразны. Они объединяются в отдельные синдромы: кожный, мышечно-суставный, висцеральный. Характер течения болезни, перечень органов, вовлеченных в воспалительный процесс, наличие осложнений определяют состояние пациента, эффективное лечение, прогноз для жизни больного. Выделяют две основные формы склеродермии:

  • Ограниченная (локализованная). Характеризуется появлением очагов склероза и воспаления в коже, подлежащих тканях без вовлечения внутренних органов.
  • Системная. Развивается полисиндромное заболевание с типичными вазоспастическими нарушениями, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Симптомы склеродермии

Очаговая склеродермия отличается от системной характерным видом кожных элементов (папул, пятен), более мягким и длительным течением, мало влияет на продолжительность жизни пациента. Признаки локализованной склеродермии появляются на фоне полного здоровья и не нарушают самочувствия заболевшего. При системной форме начальные проявления болезни носят неспецифический характер: без видимой причины повышается температура, снижается вес тела.

95% пациентов имеют синдром Рейно (синдром ознобления), при котором под воздействием низкой температуры, сильных эмоций или спонтанно происходит последовательное побеление, цианоз, покраснение кожи пальцев конечностей. Синдром Рейно в течение длительного времени может быть единственным проявлением болезни. Признаки кожных и органных нарушений, как правило, появляются спустя годы после появления симптомов ознобления.

Поражение кожи проходит стадии плотного отека, индурации и атрофии. Преимущественная локализация очагов – лицо, кисти рук. Кожные покровы на лице уплотняются и натягиваются, вокруг рта появляются кисетообразные морщины. Человек постепенно теряет способность выражать эмоции посредством мимики, лицо приобретает вид неподвижной маски. Прогрессирование склеродактилии приводит к ограничению подвижности пальцев.

Склеродермические изменения развиваются одновременно с трофическими нарушениями. У больного деформируются, становятся тонкими и ломкими ногти, выпадают волосы на голове и теле, образуются участки изъязвлений, гнойники. Признаки длительной ишемии тканей – язвы по типу «крысиного укуса» на кончиках пальцев, некрозы кожи, остеолиз ногтевых фаланг, который проявляется укорочением пальцев.

Спазм сосудов обуславливает возникновение мигренеподобных головных болей. При системном процессе нарушение микроциркуляции наблюдается во внутренних органах: печени, почках, легких, сердечной мышце. Ишемия органов провоцирует прогрессирующее нарушение их функций, что сопровождается типичными симптомами: снижением толерантности к физической нагрузке при поражении сердечных клапанов, одышкой при дыхательной недостаточности и т. д.

Суставной синдром при системном поражении соединительной ткани проявляется полиартралгиями, периартритом с формированием контрактур. Часто воспаление распространяется на скелетные мышцы, развивается миозит. Характерные признаки заболевания в области суставов пальцев – кальцинаты, которые вскрываются с выделением наружу крошковатой белой массы.

Осложнения

У 70% пациентов с системным характером поражений диагностируется вовлечение в патологический процесс органов дыхания. Признаки поражения миокарда имеются у 85% больных с системной формой склеродермии. В 30% случаев хроническая сердечная недостаточность становится причиной смерти. Развитие истинной склеродермической почки ведет к почечной недостаточности.

Вероятность возникновения осложнений при локализованной склеродермии относительно мала, определяется разновидностью патологического процесса. У больных гемиатрофией Парри-Ромберга обнаруживаются неврологические и офтальмологические осложнения. Грубые контрактуры суставов при пансклеротической очаговой склеродермии нарушают подвижность конечностей и приводят к инвалидизации.

Диагностика

Поражение практически всех органов и систем при склеродермии вынуждает ревматолога использовать весь перечень имеющихся в клинике инструментальных и лабораторных тестов. Для постановки диагноза, проведения дифференциальной диагностики склеродермии с заболеваниями склеродермической группы, определения стадии патологического процесса используют:

  • Кожный счет Роднана. Степень индурации при попытке собрать кожу в складку варьируется от минимальной до выраженной, при которой кожные покровы имеют доскообразную плотность. Периодически повторяя тест, ревматолог может оценить динамику заболевания, корректировать проводимое лечение.
  • Лабораторные анализы. В пользу склеродермии свидетельствует наличие в сыворотке крови антицентромерных антител, антител к топоизомеразе. Изменения в биохимическом анализе крови позволяют судить о сохранности функции печени и почек. Показатели общего анализа свидетельствуют об активности воспалительного процесса.
  • Инструментальные исследования. Рентген кистей и стоп визуализирует кальцинаты, являющиеся важным диагностическим признаком патологии. Обнаружить изменения в миокарде, поражение клапанов дает возможность УЗИ сердца. Фиброзирование в почках, легких, печени заметно на рентгенограммах, полученных при проведении КТ или МРТ.
  • Функциональные пробы. Степень нарушения работы дыхательной системы дает возможность установить спирография. Снижение переносимости физической нагрузки при панкардите выявляется по результатам тредмил-теста или тест 6-минутной ходьбы.
  • Исследование биоптатов кожи. Выполняется микроскопическое исследование образцов с целью проведения дифдиагностики склеродермии. Очаги некроза в полученных образцах свидетельствуют о системной диффузной форме заболевания, которая отличается стремительным течением.

Лечение склеродермии

Исследования по созданию препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний пока не увенчались успехом. Терапия склеродермии проводится с использованием лекарств, которые замедляют процесс фиброзирования тканей, улучшают микроциркуляцию, уменьшают выраженность воспаления. Эффективность лечения во многом определяется клинической формой основного заболевания, наличием сопутствующей патологии, приверженности заболевшего лечению.

Терапевтическое лечение

Терапия локализованных и системных форм осуществляются с применением одних и тех же групп препаратов. Признаки осложнений со стороны внутренних органов требуют проведения симптоматического лечения, направленного на коррекцию нарушенных функций организма. Терапевтическое лечение склеродермии включает применение следующих групп лекарств:

  • Антифиброзные средства. D-пеницилламин является препаратом выбора у пациентов с фиброзами внутренних органов, диффузной индурацией кожи, быстропрогрессирующей формой склеродермии. Лекарство подавляет активность фибробластов, препятствует синтезу избыточного количества соединительнотканных волокон. Лечение проводится длительно.
  • Противовоспалительные препараты. Лихорадка, мышечные и суставные синдромы являются показанием для назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. Для повышения эффекта могут использоваться глюкокортикостероиды короткими курсами. При поражении легких лечение гормонами длительное.
  • Вазодилататоры и дезагреганты. Артериальным вазодилатирующим эффектом обладают блокаторы кальциевых каналов, что позволяет с успехом применять их у больных с легочной гипертензией. Уменьшить признаки ознобления дают возможность инфузии дезагрегантов. Курсовое лечение назначается по мере необходимости.
  • Ферменты. Пациентам с контрактурами и распространенной индурацией мягких тканей показано лечение гиалуронидазой. Способы введения определяются стоящими перед врачом задачами. Выполняются внутримышечные и подкожные инъекции, электрофорез и аппликации препарата на кожу в области пораженных суставов.

Хирургическое лечение

Операция считается целесообразной в случаях, когда возможности консервативного лечения исчерпаны, но их эффект оказался неудовлетворительным. Любое хирургическое вмешательство требует подготовки, поскольку нарушение функции внутренних органов может привести к развитию послеоперационных осложнений. К числу основных операций, проводимых при склеродермии, можно отнести:

  • Симпатэктомию. Пересечение нервных стволов, ответственных за тонус сосудов верхних конечностей показано в случаях осложненного течения синдрома Рейно. Назначается пациентам, у которых на фоне трофических нарушений появляются длительно незаживающие очаги некроза, язвы.
  • Хирургическое удаление контрактур. Нарушение подвижности конечностей обусловлено разрастанием рубцовой ткани в области крупных суставов. Во время вмешательства хирург удаляет фиброзные разрастания, что обеспечивает пациенту свободу движений, способность к самообслуживанию, трудоспособность.
  • Пластические операции. Патологические очаги на лице и открытых участках тела являются заметным косметическим недостатком, причиной асимметрии. После удаления таких очагов выполняется закрытие образовавшихся дефектов перемещенными кожными лоскутами.
Читать еще:  Таблетки от грибка ногтей на ногах и стопы: названия эффективных препаратов и правила применения, фармакологическое действие и формы выпуска

Физиотерапевтическое лечение

При склеродермии показаны воздействия, которые восстанавливают микроциркуляцию и обменные процессы в тканях. Выбор подходящих физиотерапевтических процедур определяется имеющимися признаками заболевания, проводимым терапевтическим или хирургическим лечением, его эффективностью. Больным склеродермией повторными курсами назначают:

  • Сеансы ПУВА-терапии. Уменьшить плотность индурированных участков позволяет облучение кожи ультрафиолетом после предварительного приема фотосенсибилизирующих препаратов. Лекарства, повышающие чувствительность кожи к ультрафиолету, принимаются перорально или наносятся локально на кожу.
  • Низкоинтенсивное лазерное облучение крови. Методика предполагает одновременное применение лазерного излучения и препарата ридостина, который вводится внутримышечно. Используется в комплексном лечении больных, способствует нормализации основных иммунологических показателей, уменьшению интоксикации.

Профилактика и прогноз

Прогноз в отношении выздоровления и жизни определяется формой склеродермии. Очаговые кожные признаки не вызывают дискомфорта и не сказываются на самочувствии заболевшего, хорошо поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость больных системным склеродермическим поражением составляет от 30 до 70%, а терапия может лишь замедлить прогрессирование болезни и облегчить состояние пациента.

Этиология склеродермии является предметом дискуссий, поэтому способы профилактики заболевания не разработаны. Снизить вероятность развития патологии позволяет уменьшение вредных воздействий внешней среды: отказ от пагубных привычек, смена работы, связанной с профессиональными вредностями, прекращение бесконтрольного применения лекарственных препаратов.

Что за недуг такой бляшечная склеродермия: клиническая картина и подходы к лечению

Ровная, чистая кожа, лишенная высыпаний и прочих дефектов, является показателем здоровья и красоты. Однако сохранять ее в таком состоянии получается далеко не всегда. Неправильное питание, вредные привычки, возрастные изменения и прочие факторы не самым лучшим образом сказываются на состоянии кожных покровов.

Помимо перечисленных обстоятельств, дефекты кожи также могут возникать из-за аутоиммунных отклонений. В число таких недугов входит бляшечная склеродермия.

Особенности болезни

Бляшечная склеродермия является разновидностью диффузного заболевания, в процессе развития которого страдает соединительная ткань. В результате таких изменений на отдельных участках или же на всей коже появляются рубцы.

В тех случаях, когда пациент страдает болезнью в течение длительного периода, рубцовые образования образуются в сердце, почках, органах ЖКТ, в костной ткани и многих других местах.

Бляшечная склеродермия является наиболее безопасной формой заболевания, поскольку не несет опасности летального исхода. Она встречается преимущественно у женщин (представительницы прекрасного пола страдают от недуга примерно в 3 раза чаще, чем мужчины). В некоторых случаях заболевание исчезает само по себе.

Как правило, недуг протекает в несколько стадий. Заболевание из-за ярко выраженной симптоматики и особенностей изменений кожных покровов доставляет своему обладателю немало хлопот.

Классификация

Заболевание характеризуется появлением бляшек. Основываясь на данном параметре, специалисты выделили 3 стадии течения недуга:

  • начальная. На начальном этапе на коже появляются фиолетово-красные округлые или овальные бляшки. Они могут появиться в любой части тела: на лице, на туловище, на конечностях и так далее. Как правило, первые пятна появляются там, где кожный покров ранее был травмирован обморожением, травмой или ожогами. Кожа, окружающая появившиеся образования, слегка опухает и приобретает тестоподобный вид;
  • промежуточная. Центральная часть образования уплотняется и бледнеет. Поверхность бляшки становится блестящей, а снаружи появляется фиолетовый контур. Уплотнение углубляется в кожу на 1-2 см;
  • заключительная. Фиолетовый контур исчезает, уплотнение бледнеет и рассасывается, но на его месте остается рубец. Кожа в этих местах утрачивает упругость, плотность и эластичность, а также приобретает нездоровый оттенок. Иногда образования и рубцовые изменения проходят сами по себе.

Причины возникновения

Происхождение болезни неизвестно. Поэтому вероятность развития недуга в большинстве случаев высока из-за того, что заранее предупредить его при помощи профилактических мер не получается. Но зато, используя медикаменты, можно существенно улучшить качество жизни пациента и устранить неприятную симптоматику.

Условно к факторам, способствующим развитию недуга, можно отнести:

  • инфекции (скарлатину, туберкулез, дифтерит);
  • аутоиммунные нарушения (вызваны сбоями в работе иммунной системы).

Сбои в работе иммунной системы могут быть вызваны прививками или же аллергическими реакциями, ранее перенесенными пациентом. Развитие склеродермии может произойти по причине сильного стресса, переохлаждения, а также нарушений в работе эндокринной системы.

Симптомы и признаки

Признаки, свидетельствующие о развитии болезни, являются стандартными и для детей, и для взрослых.

К числу симптомов, которые подтверждают наличие недуга, относят:

  • отечность тканей в местах формирования бляшек;
  • появление фиолетово-красных образований;
  • последующее изменение оттенка и уплотнение фактуры образования;
  • изменение структуры бляшки (появление рубца или же полное исчезновение образования).

У детей заболевание нередко связано с синдромом Рейно. В случае общей слабости организма возможно онемение кожных покровов в области поражения, постоянное ощущение упадка сил, перепады настроения.

Методы диагностики

Установить наличие склеродермии достаточно сложно, особенно в тех случаях, когда недуг протекает с вяло выраженными симптомами или же сопровождается другими болезнями (например, синдромом Рейно).

Помимо общей беседы с больным и осмотра кожных покровов доктор также использует дополнительные способы диагностики:

  1. общий анализ крови. Тревожными показателями является повышение СОЭ и уменьшение количества кровяных телец в составе биоматериала;
  2. биохимический анализ крови. При склеродермии происходит повышение уровня мышечных ферментов (альдолаза и креатинфосфокиназа);
  3. С-реактивный белок. Во время течения острой стадии данный показатель повышен;
  4. иммуноглобулины. Наблюдаются у 90% больных склеродермией;
  5. анализ мочи. Позволяет выявить нарушения в работе почек.

Обычно специалистам бывает достаточно результатов перечисленных исследований для выяснения окончательного диагноза – бляшечной склеродермии.

Опасно для жизни или нет?

Кожные формы заболевания (в том числе и бляшечная склеродермия) при условии своевременного принятия мер имеют благоприятный прогноз и не представляют опасности для жизни больного.

Если же терапевтические меры не будут вовремя приняты, возможно прогрессивное развитие болезни и его переход в системную форму.

Такие изменения являются опасными для жизни пациента, поскольку в данном случае рубцы могут появляться на внутренних органах, поражая их и мешая их полноценной работе.

Может ли очаговая бляшечная склеродермия перейти в системную?

Да, может. Обычно это происходит при отсутствии своевременно принятых терапевтических мер. Поэтому в случае обнаружения первых очагов незамедлительно обратитесь за помощью к врачу.

Как лечить?

Во время лечения у пациента не будет необходимости нахождения в стационаре. Проводится симптоматическая терапия, которая останавливает разрастание рубцов. Для этого может применяться комплекс мер.

Медикаментозная терапия

Для прекращения процесса доктора применяют разнотипные препараты.

Выбор дозировки, типов медикаментов и интенсивности их применения определяет лечащий врач. Это могут быть:

  • средства, нацеленные на расщепление гиалуроновой кислоты (Лидаза, Стекловидное тело, Экстракт плаценты);
  • антибиотики пенициллинового ряда или их аналоги (для остановки развития аллергии).

Грамотное совмещение лекарственных средств дает хороший результат.

Физиотерапия

Для восстановления нормальной циркуляции крови применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, электрофорез, лечебные грязи, сероводородные ванны, массаж, ЛФК и так далее. Также рекомендуется посещать баню. Такое воздействие на кожу благоприятно скажется на кровообращении, что крайне важно для пораженных участков.

Лечение народными средствами

Хороший эффект дает лечение соком алоэ. Для этого смоченную в нем ткань прикладывают к очагу и перевязывают больное место тканевой повязкой.

Еще одним эффективным средством является компресс, состоящий из 1 ст. л. запеченного в духовке и измельченного лука 2,5 ст. л. кефира. Рецепт применяют на ночь, 4 раза в неделю. Также существуют и другие средства, направленные на устранение очагов, а также укрепление иммунитета.

Противопоказания

Во время бляшечной склеродермии противопоказано курение, употребление алкоголя. Также не рекомендуется загорать на солнце, поскольку реакция пораженного заболеванием организма на солнечные лучи может быть самой неблагоприятной.

Прогноз и профилактика

Данный недуг является наиболее распространенным и наименее опасным, поэтому в большинстве случаев пациентов ожидает благоприятный исход. Своевременное обращение к специалистам позволит избежать возможных осложнений и перехода болезни в более серьезные стадии.

Поскольку конкретные причины, вызывающие развитие патологии, неизвестны, способных на 100% защитить человека от склеродермии профилактических мер не существует.

Однако есть некоторые общие рекомендации, которые можно отнести к профилактике.

  1. старайтесь не переохлаждаться и всегда носите одежду по погоде;
  2. откажитесь от курения и употребления кофе, чтобы устранить спазмы сосудов;
  3. избегайте стрессовых ситуаций;
  4. защитите кожу от ультрафиолета, кремниевой пыли, воздействия агрессивных химических веществ.

Перечисленные нормы помогут избавить кожу от дополнительных повреждений, а значит, смогут сделать ее более устойчивой к воздействию болезни.

Видео по теме

Об очаговой бляшечной склеродермии и других видах патологии в видео:

Заметив у себя первые признаки бляшечной склеродермии, как можно скорее обращайтесь к врачу. На ранних стадиях болезнь легко поддается лечению, а риск получения осложнений равен практически нулю.

Бляшечная склеродермия: эпидемиология и этиология заболевания, клиническая картина и симптоматика, лечебные мероприятия

• Распространенность заболеваний, клинические признаки которых включают склеродермию, составляет 4-253 случая на 1000000 человек.
• Ежегодная заболеваемость системным склерозом в нашей стране составляет 1-2 случая па 100000 человек. Пик начала болезни приходится на 30-50 лет.

• Заболеваемость ограниченной склеродермией (морфеа) оценивается в 25 случаев на 1 млн жителей нашей страны ежегодно.
Заболевания, относящиеся к склеродермии, подразделяются на три группы: ограниченная/локализованная склеродермия (морфеа), системный склероз и другие склеродермоподобные заболевания, для которых характерны утолщенные склеротические кожные очаги.

• Самым распространенным сосудистым заболеванием, которое сопутствует системной склеродермии, является болезнь Рейно, проявляющаяся спазмом сосудов пальцев. Характерны изменения цвета от мертвенно-белого до голубоватого (акроцианоз) и, наконец, красного (реперфузионная гиперемия). Феномен Рейно обычно предшествует другим проявлениям болезни, иногда опережая их на несколько лет. У многих пациентов развиваются прогрессирующие структурные изменения кровеносных сосудов малого диаметра, вследствие которых постоянно нарушается кровообращение, что может приводить к изъязвлениям па кончиках пальцев и даже некрозу тканей. Другие сосудистые реакции включают легочную артериальную гипертензию, почечный криз, сосудистую эктазию в антральном отделе желудка.

Читать еще:  Лекарство от аллергии для детей и взрослых (лучший список): описание самых эффективных и безопасных препаратов, формы выпуска и состав

• Термином «системный склероз» описывается системное заболевание, для которого характерна отечность и уплотнение кожи в сочетании с фиброзом различных тканей и воспалительной инфильтрацией, наблюдающейся во многих внутренних органах. Системный склероз может быть диффузным (ДКСС) или ограниченным кожей и прилежащими к ней тканями (ограниченный кожный системный склероз — ОКСС).

• У пациентов с ограниченным кожными системным склерозом кожи склероз кожи обычно ограничен кистями рук, в меньшей степениоражаются лицо и шея. В некоторых случаях склеродермия со временем развивается в дистальных отделах предплечий. У таких пациентов часто наблюдается CREST-синдром, включающий феномен Рейно, дисфункцию пищевода, склеродактилию, телеангиэктазии и кальциноз кожи.

• У пациентов с диффузный кожный системный склероз на грудной стенке, животе или верхней части плечевого пояса и лопатках часто отмечается склеротическая кожа, которая выглядит как «соль с перцем». У таких пациентов вероятность повреждения внутренних органов вследствие ишемических нарушений или фиброза выше, чем у пациентов с ограниченным кожным системным склерозом или ограниченной склеродермией.

Почти у 90% пациентов с системным склерозом имеется то, или иное заболевание желудочно-кишечного тракта, однако у половины из этих пациентов симптомы отсутствуют, при этом поражение может затронуть любой отдел желудочно-кишечного тракта. Потенциальные признаки и симптомы включают дисфагию, удушье, изжогу, кашель после глотания, метеоризм, запор и/или диарею, псевдообструкцию, мальабсорбцию и недержание кала. Хронический гастроэзофагеальный рефлюкс и рецидивирующие эпизоды аспирации могут способствовать развитию интерстициальной болезни легких. Сосудистая эктазия в желудке (которую при эндоскопии достаточно часто называют «арбузный желудок») встречается достаточно часто и может привести к гастроинтестинальному кровотечению и анемии.

• Поражениее легких наблюдается более чем у 70% пациентов, обычно оно проявляется диспноэ при нагрузке и непродуктивным кашлем. В нижних сегментах легких при аускультации можно выявить мягкие хрипы по типу «трения замшевой кожи». Заболевания сосудов легких отмечаются у 10-40% пациентов с системным склерозом и наиболее часто встречаются у пациентов с ограниченными кожными поражениями. У пациентов с системной склеродермией пятикратно повышен риск развития рака легких.

• Данные аутопсии подтверждают, что у 60-80% пациентов с диффузными кожным системным склерозом имеется поражение почек. У 50% пациентов наблюдается транзиторная протеинемия, незначительное повышение концентрации креатинина в плазме крови и/или гипертензия. Тяжелое поражение почек развивается у 10-15% пациентов, чаще всего у больных с диффузными кожным системным склерозом.

• Симптоматический перикардит, при котором смертность в течение 5 лег составляет 75%, отмечается у 7-20% пациентов. К основным причинам нарушения сердечной деятельности относятся перикардит, перикардиальный выпот, миокардиальный фиброз, сердечная недостаточность, миокардит, ассоциированный с миозитом, нарушения проводимости и аритмии. Очаговый миокардиальный фиброз является характерным для системного склероза и считается результатом рецидивирующего спазма мелких сосудов. Аритмии являются обычными и в большинстве случаев вызваны фиброзом проводящей системы сердца.

Заболевания сосудов легких отмечаются у 10-40% пациентов с системной склеродермией и наиболее часто встречаются у пациентов с ограниченным поражением кожи. Оно может наблюдаться при отсутствии выраженного интерстициального воспаления легких, обычно как позднее осложнение, в большинстве случаев прогрессирующее. Могут развиваться тяжелая легочная артериальная гипертензия, иногда с легочной и правожелудочковой сердечной недостаточностью или тромбозом легочных сосудов.

• Отмечается боль, неподвижность и контрактуры суставов, причем чаще всего наблюдаются контрактуры пальцев. Нейропатии и поражение ЦНС могут проявляться головной болью, судорожными припадками, инсультами, поражением сосудов, радикулопатиями и миелопатиями.
• Системная склеродермия вызывает половую дисфункцию у мужчин и женщин. У мужчин она часто приводит к эректильной дисфункции.

Склеродермия

Склеродермия – группа диффузных заболеваний соединительной ткани с выраженным развитием фиброза и склероза кожи, поражением внутренних органов, развитием сосудистой патологии.

Болезнь может развиться в любой возрастной группе. Женщины заболевают в 5−10 раз чаще мужчин.

Этиопатогенез

Склеродермия – разнофакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение выработки соединительнотканных компонентов фибробластами. При подобном болезненном состоянии фибробласты вырабатывают повышенное количество незрелого коллагена, что сопровождается поражением мелких сосудов, недостаточным обеспечением тканей кислородом и фибротическими изменениями кожи, внутренних органов и систем.

В патогенезе болезни немаловажное значение отводится факторам иммунитета: дефект T-клеточного и гуморального звеньев иммунитета (гиперглобулинемия, формирование антинуклеарных антител, антител к РНК, ДНК, коллагену).

Факторы, которые могут спровоцировать возникновение склеродермии – травмы, стрессовые температурные воздействия (переохлаждение, в более редких случаях – перегревание), гормональные нарушения, боррелиоз, онкологические болезни, хроническая интоксикация.

Клиническая картина

Различают ограниченную и системную склеродермию.

Ограниченная склеродермия.При ограниченной форме склеродермии основным и единственным признаком болезни является склероз кожи. В клиническом формировании ограниченной склеродермии различают следующие стадии: отек, уплотнение, атрофия.

1-я стадия (воспалительный отек). На коже формируется пятно бледно-розовой или розово-лиловой окраски, которое может увеличиться в диаметре до 4−10 см. Спустя некоторое время окраска становится менее выраженной, сохраняясь только по его краю, окаймление сиреневой окраски, а в середине области поражения развивается отечность.

2-я стадия (уплотнение). В некоторых случаях отек отличается деревянистой плотностью. Кожа над уплотнением блестящая и приобретает беловато-желтоватый оттенок, имеющий сходство с цветом слоновой кости, ее невозможно собрать в складку, волосяной покров на ней отсутствует и снижается чувствительность.

Постепенно фиолетовый венчик начинает бледнеть и, с течением времени, исчезает. На поверхности бляшки иногда могут образовываться петехии, телеангиэктазии, пузыри.

3-я стадия (атрофия). Уплотненный участок начинает исподволь размягчаться, кожа становится истонченной, формируются рубцовые атрофические изменения, более ярко проявляющиеся в центральной области бляшки. Возникает гипо- или гиперпигментация.

Выделяют несколько разновидностей ограниченной склеродермии: бляшечная, линейная, глубокая. Отдельно рассматриваются склероатрофический лихен и идиопатическая атрофодермия Пазини – Пьерини.

Бляшечная склеродермия (морфеа) – относится к самой распространенной форме болезни. Отличается продолжительным рецидивирующим течением. Самая частая область образования очагов – туловище. Морфологические элементы высыпаний имеют вид круглых или овальных бляшек. Практически всегда можно проследить стадийное развитие воспалительного процесса на коже. В преобладающем большинстве эпизодов болезнь возникает у женщин 40−60 лет.

Линейная форма склеродермии отличается от бляшечной формы глубиной и конфигурацией очертаний пораженного участка. Для подобной формы характерно образование высыпаний, расположенных по продольной оси конечности (по ходу сосудисто-нервного пучка) или напоминающих рубец, образовавшийся после рассечения шашкой на лице (от волосистой области головы книзу до переносицы и подбородка).

Линейная форма болезни характеризуется тем, что атрофическим изменениям, помимо кожи, подвергаются фасции, мышечные группы, кости, замедляя развитие конечностей и вызывая формирование контрактур, а при локализации в области лица – нарушение зрения, произношения, деформации лица.

Наиболее часто линейная форма впервые возникает у детей возрастной группы 3−10 лет. Без своевременного и квалифицированного лечения болезнь продолжительно и быстро прогрессирует.

Глубокая форма склеродермии – относительно нечастая разновидность, характеризующаяся формированием в глубоких слоях кожи возвышающихся над ней уплотнений круглой или продолговатой формы. Кожа над образованием не изменяется. Рассасывание узлов сопровождается образованием рубцовой атрофии в подкожной жировой клетчатке и западением кожи.

Склероатрофический лихен (болезнь «белых пятен») – специфическая мелкоочаговая форма склеродермии. Чаще заболевают женщины (10:1). Выделяют два возрастных периода подъема уровня заболеваемости: в детском (3−5 лет) и зрелом возрасте (45−55 лет). Для каждой возрастного периода характерно свое наиболее частое расположение высыпаний. У детей в большинстве эпизодов поражение развивается в области гениталий и ануса, а в зрелом – на спине и груди.

Клинически заболевание отличается формированием на коже небольших лихеноидных лоснящихся папул, которые с течением времени приобретают плоскую атрофичную поверхность, имеющую сходство с папиросной бумагой. Следствием заболевания является образование множественных мелких (диаметром от 2-х до 10-ти мм) атрофичных белесоватых пятен с фарфоровым оттенком (болезнь «белых пятен»).

У детей высыпания обычно локализуются в аногенитальной области, где формируются хорошо ограниченные участки белесого цвета (атрофия) с покраснением вокруг очага. В случае осложненного течения на поверхности очага могут образовываться пузыри, после деструкции которых остаются эрозии, нередко присоединяется вторичная инфекция.

У девочек высыпания наиболее часто располагаются вокруг наружных половых органов и ануса, образуя конфигурацию песочных часов или похожую на цифру 8.

Склероатрофический лихен у мальчиков характеризуется образованием морфологических элементов на крайней плоти и, как правило, осложняется формированием рубцового фимоза.

Атрофодермия идиопатическая Пазини – Пьерини – малораспространенная форма склеродермии, которая отличается первично развивающейся атрофией участков кожи (характерные стадии патологического процесса отсутствуют). Специфическими признаками течения подобной формы являются: образование атрофических пятен сиренево-коричневого оттенка, в основном на коже спины и по ходу позвоночника, относительно вялое развитие процесса и плохая восприимчивость к применяемому лечению. В детском возрасте данная форма склеродермии не развивается.

Системная склеродермия – тяжелая, неуклонно прогрессирующая болезнь соединительной ткани, при которой развивается склеротическое поражение кожи и практически любых внутренних органов, кроме того, возникают распространенные вазоспастические нарушения, подобные синдрому Рейно.

Читать еще:  Народные средства от прыщей на лице и теле: причины появления и клиническая картина, эффективные рецепты масок и лосьонов от акне

При системной склеродермии довольно часто поражаются легочная ткань, сердечно-сосудистая система, желудочно-кишечный тракт, почки, суставы, мышцы.

Лабораторные методики исследования позволяют выявить антинуклеарные тела, ревматоидный фактор, повышение количества эозинофилов.

Диффузная (генерализованная) форма может иметь острое или подострое течение с поражением практически всей площади кожи больного. Первоначально формируется плотный отек (после надавливания ямка не возникает), в коже формируются сращения с подлежащими тканями и органами, в последующем подкожная жировая клетчатка и мышцы подвергаются атрофическим процессам, движения становятся ограниченными. Выражение лица приобретает амимичное выражение, наблюдается заострение носа и истончение губ, подвижность языка снижается, кисть становится похожей на лапу птицы.

Акросклеротическая форма нередко отличается хроническим течением, развитие ее в преобладающем большинстве случаев начинается клинической симптоматики синдрома Рейно. Самые проблемные склеротические очаги поражения возникают на коже лица и дистальных участках конечностей с формированием склеродактилии. Выделяют отдельный вариант акросклеротической формы – CREST-синдром (C − кальциноз кожи, R – синдром Рейно, E – эзофагит, S – склеродактилия, T – телеангиэктазии).

Некоторые отличия склеродермии у детей

− Самыми распространенными провоцирующими факторами являются острые респираторные вирусные инфекции и травмы.

− При линейной форме намного раньше, в сравнении с взрослыми, появляются более глубокие изменения тканей с образованием контрактур, уменьшение длины конечности, нарушение формы лица. В случае возникновения патологического процесса на лице возникает опасность развития неврологических нарушений (ослабление остроты слуха, зрения нейрогенного генеза).

− При склероатрофическом лихене прогноз у девочек, как правило, очень хороший – разрешение заболевания происходит самостоятельно, после разрешения возможно сохранение незначительной атрофии. У мальчиков имеется риск формирования рубцового фимоза.

Диагностика

Обоснование диагноза проводится с учетом характерной клинической симптоматики и сведений лабораторных исследований.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать болезнь необходимо от атрофической формы красного плоского лишая, системных поражений при красной волчанке, витилиго (в зависимости от преобладающей клинической симптоматики).

Основные подходы к тактике лечения:

− максимально раннее начало (это очень важно для детей в случае линейной формы заболевания);

− период непрерывной фармакотерапии 1−3 мес. обычно чередуется с перерывом на 2,5−6 мес. (в зависимости от выраженности клинических проявлений и чувствительности к лечению).

Обычно системное лечение рекомендуется начинать с пенициллинотерапии, которая характеризуется определенным противовоспалительным и коллагеностабилизирующим эффектом. Не исключается применение пеницилламина, метотрексата, циклоспорина, проводится курсовое лечение с применением гиалуронидазы.

Для комплексной и посиндромной фармакотерапии склеродермии используются фармпрепараты, улучающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, дипиридамол), витамины A и E, трифосаденин.

Физиотерапевтические процедуры осуществляются в стационарном и регрессивном периодах болезни. Применяется электрофорез с гиалуронидазой, химотрипсином, глюкокортикоидами, проводится парафинотерапия и лечение грязями.

Массаж и лечебная гимнастика рекомендуется при возникновении двигательных нарушений.

Физиотерапевтические лечебные методы противопоказаны в случае интенсивной воспалительной реакции в пораженной области.

Наружное лечение в первой стадии (отека) проводится с применением нефторированных глюкокортикоидных кремов и мазей, в состав которых включены нестероидные противовоспалительные фармсредства.

Во второй стадии очаги обрабатывают гиалуронидазой в растворе диметилсульфоксида в виде ежедневных аппликаций, применяют гепариносодержащие кремы и гели, комплексные антифибротические фармсредства.

В третьей стадии рекомендуется применять размягчающие средства, уменьшающие формирование трофических нарушений.

У мальчиков в случае образования рубцового сужения крайней плоти (фимоз), проводится циркумцизия или рассечение крайней плоти.

Профилактика

Специфических мер профилактики склеродермии не существует. Больному необходимо обращать внимание на возможную роль триггерных факторов (воздействие повышенной или пониженной температуры, солнечное облучение, фармпрепараты) в прогрессировании и/или обострении возникновения кожного процесса.

В случае склероатрофического лихена аногенитальной области очень важно исключить травматизацию (к примеру, во время езды на велосипеде).

Виды склеродермии: фото болезни с пятнами

Склеродермия — это дерматологическое заболевание, при котором на коже образуется множество различных пятен, бляшек и рубцовых изменений. В современном мире этот недуг встречается достаточно редко, но тем не менее он несёт немалую опасность для человека.

Этиология склеродермии

Точная причина возникновения заболевания пока не установлена. Предположительно, что основную роль здесь играют наследственные патологии. Тем не менее достоверно известно, что на развитие склеродермии оказывают значительное влияние следующие факторы:

  • Генная мутация. Сюда можно отнести ультрафиолетовое или ионизирующее излучение, воздействие радиоактивных веществ, работа с пестицидами, нитратами и т. д. Список довольно обширен, в него даже включены пищевые добавки, а также цитостатики (группа лекарственных средств).
  • Инфекционный фактор, то есть проникновение болезнетворных микроорганизмов, приводящее к воспалительным заболеваниям.
  • Различные нарушения в работе иммунитета.
  • Негативные факторы окружающей среды, например, проживание рядом с крупным заводом.
  • Воздействие химических веществ. Чаще всего это происходит из-за приёма некоторых лекарственных препаратов, например, гепарина, пентазоцина или блеомицина.

Разновидности болезни

В настоящее время известно 6 форм склеродермии:

  • Линейная.
  • Ограниченная.
  • Диффузная.
  • Бляшечная.
  • Очаговая.
  • Системная.

В некоторых случаях на кожных покровах имеется несколько рубцов в виде полос. Это признак линейной склеродермии. При этом рубцовые проявления не затрагивают туловище больного.

Отличительный симптом ограниченной склеродермии — образование множества небольших пятен на первых этапах развития. Со временем пятна преобразовываются в бляшки, а те, в свою очередь, приводят к атрофии (истощению кожных покровов).

Диффузная разновидность характеризуется значительным уплотнением кожи. Из-за этого больному склеродермией становится тяжело двигаться и у него постепенно развивается скованность движений и сутулость осанки.

Бляшечная форма склеродермии образуется только на туловище пациента. В начале болезни симптомы проявляются в виде розовых пятен (от 5 мм до 30 см), возвышающихся над кожей. Постепенно образование бледнеет и становится плотным. Спустя пару недель или месяцев, пятно может самостоятельно исчезнуть.

Согласно статистике, чаще всего встречается очаговая и системная разновидность. Поэтому их стоит рассмотреть более подробно.

Клиническая картина

Прежде всего стоит отметить, что точные симптомы склеродермии зависят от формы недуга. Тем не менее среди всех разновидностей прослеживается ряд общих признаков:

  • Изменение структуры кожи.
  • Опухание, покраснение или побледнение пальцев.
  • Снижение общей подвижности.

Также стоит сказать, что при склеродермии изменение кожных покровов проходит поэтапно:

  1. Кожа приобретает синевато-красный оттенок и становится отёчной. Нездоровые участки немного возвышаются над нормальными.
  2. Кожные покровы бледнеют (обычно такой оттенок сравнивают с цветом слоновой кости). Из-за развития болезни, кожа становится очень плотной. Со временем поражённые места невозможно собрать в складку.
  3. Наблюдается истощение кожных покровов. Характерная особенность поражённого участка — синеватый контур.

Наконец, стоит отдельно рассмотреть очаговую и системную форму склеродермии.

Очаговая разновидность

Данный тип характеризуется появлением множества очагов по всему телу в виде фиолетовых пятен. Чаще всего от этой формы страдают руки и лицо. Немного реже поражается грудина и спина. Появление образований на ногах наблюдается только в отдельных случаях.

Пятна могут быть различного диаметра (от 2-3 мм до 10 см). Обычно они имеют округлую либо овальную форму. Довольно редко наблюдаются образования продолговатой формы.

Со временем центральная часть пятна склеродермии становится более плотной и приобретает светлый оттенок. Постепенно на поражённом участке начинают выпадать волосы. Вместо них, появляется светло-жёлтая блестящая бляшка.

Однако поражается не только волосяной покров. Также уничтожаются потовые и сальные железы, из-за чего происходит истощение кожи. Все вышеперечисленные симптомы могут остаться до конца жизни.

Системная склеродермия

Название отражает суть формы — негативное воздействие идёт сразу на несколько систем организма. Помимо поражения кожных покровов, у пациента наблюдаются следующие симптомы:

  • Повышение температуры тела.
  • Боли в мышцах.
  • Повышенная раздражительность.
  • Озноб.
  • Быстрая утомляемость.
  • Ухудшение кровообращения.
  • Похудание.

Как и в других разновидностях, сначала на коже образуется одно или несколько пятнистых высыпаний, которые затем превращаются в бляшки. С течением болезни поражённый участок бледнеет, приобретает беловатый оттенок. Постепенно кожные покровы, мышцы и сухожилия становятся более плотными, поэтому человеку становится труднее передвигаться.

Однако главная опасность кроется в негативном воздействии на внутренние органы. Из-за фиброза (рубцовых изменений во внутренних органах) нарушается нормальная работа внутренних органов — лёгких, почек и пищевода. Также нередко системная склеродермия способна вызвать инфаркт миокарда.

Диагностика и лечение склеродермии

Постановка диагноза — задача врача. Если после ознакомления со статьёй вы понимаете, что у вас похожие симптомы, следует как можно скорее обратиться к терапевту или дерматологу. Помимо осмотра, доктор может назначить следующие методы обследования:

  • Общий и биохимический анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • ЭКГ.
  • Компьютерная томография.
  • УЗИ.
  • Капилляроскопия (осмотр капилляров).

Лечение недуга должно быть комплексным и включать следующие методы терапии:

  • Противовоспалительная терапия. Чтобы уменьшить воспалительный процесс и снизить выраженность отёков, применяются средства из группы противовоспалительных лекарственных средств, например, Кетопрофен, Ибупрофен, Диклофенак и др.
  • Сосудистая терапия. Для улучшения кровообращения применяют блокаторы кальциевых каналов и сосудорасширяющие лекарственные средства. Сюда относятся Тромбо АСС, Нифедипин, Верапамил и др.
  • Ферментная терапия. Применяется для замедления формирования очагов склеродермии. Для этого используется Трипсин, Лидаза, Ронидаза и другие препараты.
  • Физиотерапия. Назначается только на первых этапах развития склеродермии. Для повышения двигательной активности используют натриевые ванны, массаж, а также лечебную физкультуру.
  • Диета. Так как болезнь довольно часто поражает желудок, питание должно быть частым и дробным.

Главная опасность склеродермии заключается в негативном воздействии на внутренние органы. Рубцовые изменения способны сильно навредить и изменить привычную жизнь человека. Поэтому к появлению пятен на коже следует относиться так настороженно.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector